Garoto sobrevive a doença rara graças à substituição de 80% de sua pele
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Garoto sobrevive a doença rara graças à substituição de 80% de sua pele

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A epidermólise bolhosa (EB) é uma doença de pele hereditária, porém não contagiosa, que se caracteriza pela fragilidade da pele. A epiderme dos pacientes é descolada, fazendo com que qualquer tipo de trauma forme bolhas que demoram meses para sumir. A doença possui três subtipos, sendo que a juncional é a mais grave, afetando 5% dos portadores de EB.

Esse é o caso de um menino sírio chamado Hassan, de 7 anos de idade. Ele foi internado em 2015 em um hospital na Alemanha para tentar diminuir os efeitos da doença, que originou bolhas que não foram tratadas e infeccionaram, colocando a criança sob risco iminente de morte.

Na epidermólise bolhosa juncional, além dos problemas externos, o paciente pode ter problemas em camadas dentro do corpo. Normalmente, 40% dos portadores morrem antes de completar 1 ano de vida. Dificilmente os pacientes atingem os 5 anos. Por isso, o caso de Hassan era uma corrida contra o tempo.

Epidermólise bolhosaMutação genética faz com que qualquer fricção ou trauma na pele se transforme em bolhas que demoram a cicatrizar, podendo infeccionar durante o processo e levar ao óbito

No caso de Hassan, 80% de sua pele já estavam comprometidos pela doença. Para tentar reverter o processo, os médicos conseguiram retirar um pedaço não afetado de pele da sua virilha, modificá-lo geneticamente para que o problema não se desenvolvesse e cultivar a amostra em laboratório para que uma nova pele surgisse.

Durante 2 meses, a pele cultivada foi sendo enxertada no corpo do garoto aos poucos, para substituir a que estava afetada e infeccionada. Em fevereiro de 2016, Hassan finalmente teve alta do hospital e agora leva uma vida normal. Segundo os médicos, o garoto não precisa mais nem tomar remédios para que a condição genética permaneça adormecida.

A técnica inovadora, feita para substituir 80% da pele do garoto, agora será estudada por especialistas do mundo inteiro para ser modificada e aplicada em outros casos de EB – cada variante da doença afeta um gene específico, sendo necessária cautela antes de aplicar a novidade em larga escala.

Epidermólise bolhosa juncionalNa primeira imagem (A), o garoto antes de iniciar os enxertos de pele. Na segunda imagem (B), a quantidade de pele a ser trocada. Nas outras (C, D, E), a recuperação impressionante do garoto

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